רעיון מרכזי מדעי המוח ופסיכולוגיה פורסם: 9 ביולי, 2020

מהן מחלות נוֺירוֺדֶגֶנֶרָטִיבִיוֺת וכיצד הן משפיעות על המוח?

תַקצִיר

כיצד המוח שולט על תנועה? מהם סוגי הבעיות שמתרחשות כשהמוח חולה? מחלות נוֺירוֺדֶגֶנֶרָטִיבִיוֺת הן מחלות שֶׁמְּעָרְבוֹת מוות של אזורים מסוימים במוח. הן ללא ספק בין המחלות הקשות ביותר לריפוי. מחלות פרקינסוֹן והַנְטִינְגְטוֹן הן בין מחלות התנועה הקשות והנפוצות ביותר. אף על פי שמרבית המידע כבר ידוע לגבי אֹפֶן הוֹפָעַת מחלות אלה והסיבות לכך, מחלות נוירודגנרטיביות נותרו מיסתוריוֹת ומורכבוֹת. המאמר הזה מְסַפֵּק הסבר פשוט, ומאפשר לאנשים נוספים ללמוד על המחלות האלה.

המוח הוא איבר מורכב במיוחד בעל מספר עצום של נתיבים שמאפשרים לנו לבצע את הדברים המדהימים שאנו עושים. המוח בנוי ממיליארדי תאים שאנו תלויים בפעילותם התקינה כדי לתפקד כראוי. חלק מהתאים החשובים ביותר במוח נקראים תאי עָצָב. תאי עצב מְתָקְשְׁרִים זה עם זה כדי לבצע את כל תפקודי המוח, בין אם הם כוללים תנועה; חשיבה על נושאים שנלמדו בבית הספר; שיחה עם חברים או זכירת רשימת קניות במכולת. מאחר שהמוח הוא מורכב, מחלות מוחיות יכולות להיגרם כתוצאה מתקשורת לקויה בין תאים.

התאים במוח קשורים באופן הדוק זה לזה, ותקשורת לקויה באזור אחד יכולה להפריע לפעילויות מוחיות אחרות. כלומר, לקויות מוחיות יכולות לגרום לבעיות רבות. אף על פי שישנן מחלות ולקויות רבות שיכולות להשפיע על המוח, המחלות המורכבות ביותר נקראות מחלות נוירודגנרטיביות. מחלות נוירודגנרטיביות יכולות לגרום למותם של תאי עָצָב. המילה נוירודגנרטיבי בנויה משתי מילים: נוֹירוֹ שמשמעותה מוח, ו-דֶּגֶנֶרָטִיבִי שמשמעותה נִוּוּנִי. מחלות נוירודגנרטיביות הן דוגמה טובה להשפעות הקשות שיכולות להיות לתקשורת לקויה בין תאי עצב. המחלות האלה יכולות להשפיע על תנועה; דיבור; זיכרון; אינטיליגנציה, ומאפיינים רבים נוספים של החולה [2 ,1]. מאחר שמחלות נוירודגנרטיביות הן כל כך מורכבוֹת, הסיבה להופעה של מרביתן נותרה תעלומה.

ישנם סוגים מוכרים רבים של מחלות נוירודגנרטיביות שמופיעות באזורים שונים במוח. אולי שמעתם על חלק מהן. המשך המאמר הזה יסקור כמה מחלות נוירודגנרטיביות ואת ההשפעות שיש להן על האנשים שסובלים מהן.

מחלת פרקינסון

מחלת פרקינסון היא סוג אחד של מחלה נוירודגנרטיבית. כאשר נוירונים מתים באזור מסוים במוח שנקרא החומר השחור, מופיעות בעיות בתנועה (איור 1). החומר השחור הוא אזור במוח שמכיל הרבה תאי עצב אשר משחררים חומר שנקרא דּוֹפָּמִין. באמצעות שחרור דופמין, תאי העצב בחומר השחור מְתַקְשְׁרִים עם אזורים מאתחלי-תנועה במוח, כמו האונה הקדמית וגרעיני הבסיס, שהם צֶבֶר של תאי עָצָב. גרעיני הבסיס ממוקמים עמוק במרכז המוח, ומורכבים מכמה קבוצות תאים שונות. מוות של תאי עצב בחומר השחור משמעו שקבוצות התאים האלה כבר לא מתפקדות כראוי, מה שגורם לרעידות ולמעידות של האנשים שחולים במחלה הזו [3]. האנשים האלה חווים קשיים באתחוּל התנועות שלהם ובשימורן.

איור 1 - מבט צד של המוח, חתוך לשניים, שמציג את גנגליית הבסיס (אדום) והחומר השחור (שחור).
  • איור 1 - מבט צד של המוח, חתוך לשניים, שמציג את גנגליית הבסיס (אדום) והחומר השחור (שחור).
  • Basal Ganglia = גרעיני הבסיס. Substantia Nigra = החומר השחור.

מחלת הנטינגטון

בדומה למחלת פרקינסון, מחלת הנטינגטון גם היא מחלה נוירודגנרטיבית אשר גורמת לקשיים בתנועה ומשפיעה על גרעיני הבסיס. בשונה ממחלת פרקינסון, מחלת הנטינגטון היא מחלה תורשתית. המשמעות היא שאם אחד מההורים חולה במחלה יֶַשְׁנָה סבירוּת גבוהה שגם הילדים יחלו בה. מחלת הנטינגטון היא תוצאה של הצטברות אבנורמלית של חלבון במוח, אשר גורם למוות של תאי עצב. מוות זה גורם בתורו ללקויות תנועתיוֹת. לרוב, אנשים שחולים במחלה הזו יפגינו תנועתיוּת עודפת שהיא לרוב בלתי רצויה או לא הכרחית. לדוגמה, לעיתים קרובות הם יחוו רעידות קבועות בגפיים, משהו שלא נמצא בשליטתם. ככל שהמחלה מתקדמת, אנשים עם מחלת הנטינגטון מתקשים יותר לזוז באופן שבו הם רוצים לזוז.

בכל מחלה נוירודגנרטיבית, אם תאי עצב מתים אזי המוח מתכווץ! זו בעיה חמורה אשר גורמת לאדם לחוות קשיים בזיכרון ובמחשבה. הבעיות האלה הן מאפיין שכיח של כל המחלות הנוירודגנרטיביות [2].

דֶּמֶנְצְיָה

זיכרונות מאוחסנים במוח. אף על פי שהאופן המסוים שבו זכרונות מאוחסנים אינו ידוע, תאי עצב ללא ספק אחראיים על תהליך האחסון. אנו יודעים זאת מאחר שמחלות שגורמות למוות של תאי עצב גם גורמות לאובדן זיכרון. דמנציה היא מונח כללי שמתאר אובדן זיכרון. שני סוגים שכיחים של דמנציה הם מחלת אלצהיימר ודמנציה של גופיפי לוי. כל סוג של דמנציה הוא תוצר של ניוון תאי עצב (התכווצות המוח). התכווצות נגרמת ממוות של תאי עצב רבים אשר מתרחש בכל אזורי המוח. מאחר שכמות גדולה של תאי עצב מתה, אנשים עם דמנציה יכולים לחוות תחילה אובדן של הזיכרונות שלהם בלבד, אולם בסופו של דבר הם מאבדים גם את יכולתם לזוז, לתקשר ואפילו לחשוב בצורה תקינה [4].

כיצד אנו יכולים לרפא מחלות נוירודגנרטיביות?

המחלות הנוירודגנרטיביות שדיברנו עליהן הן בין סוגי המחלה החמוּרים ביותר שאדם יכול לחוֹות. סיבה אחת לכך היא שמאחר שעדיין אין לנו מושג כיצד לרפא אנשים עם מחלות נוירודגנרטיביות. חוקרים ומדענים סביב העולם עובדים קשה בימים אלה כדי לגלות דרכים שיוכלו לסייע לאנשים עם המחלות האלה. עוד לא נמצא מַרְפֵּא, אולם מדענים העלו כמה רעיונות בעלי פוטנציאל רב. אחד הרעיונות המרגשים ביותר שמדענים עובדים עליו בימים אלה הוא הַחְלָפַת תאי העצב המתים במוח עם תאים חדשים [5]. החלפה של תאי עצב מתים יכולה להיעשות באמצעות סוג מיוחד של תאים הנקראים תאי גזע. תאי גזע הם תאים לא בוגרים שיכולים להפוך לכל תא בגוף, וזו הסיבה לכך שהם יכולים להחליף תאי עצב מתים במוח. לכולנו יש מספר קטן של תאי גזע בגוף, אולם התאים האלה לא תמיד מחליפים תאים שמתו לאחרונה. מדענים מצאו שהדרך הטובה ביותר לגרום לתאי גזע להחליף תאי עצב מתים במוח היא לקחת תאי גזע מאדם מסוים, לגרום להם להתרבּוֹת במבחנות ניסוי במעבדה, ואז להכניס אותם חזרה אל האדם בעת הצורך. הרעיון הזה אפילו נוסה במעבדה על בעלי חיים כמו עכברים, והוא עבד! [5]. בשל ההבדלים בין בני אדם לחיות אחרות, מדענים חושבים שסוגי הניסויים האלה מסוכנים מדי עבור אנשים עם מחלות נוירודגנרטיביות. זו הסיבה לכך שמדענים סביב העולם עובדים על פיתוח דרכים בטוחות יותר ומסוכנות פחות להחלפת תאי עצב במוח בעזרת תאי גזע. כאשר תאי הגזע מוכנסים אל המוח, הם זקוקים למבני התמיכה הראויים כדי לגדול. המבנים האלה נקראים פּיגוּמים. בניית פיגומים שיכולים לתמוך בגדילת תאי גזע במוח, והַכְנָסַת המבנים האלה אל המוח, הן אחד האתגרים שאיתם מדעני מוח מתמודדים כיום. אולם טיפול במחלות נוירודגנרטיביות באמצעות תאי גזע הוא בעל הבטחה רבה, ובתקווה, עם עוד מאמץ מה מצד המדענים, נוכל למצוא דרך להשתמש בטיפול הזה ולעזור לאנשים שסובלים מהמחלות האלה.

מסקנות

אנשים סביב העולם סובלים ממחלות נוירודגנרטיביות, שהן מחלות שמובילות למוות של תאים במוח. חלק מהמחלות הנוירודגנרטיביות, כמו מחלות פרקינסון והנטינגטון, משפיעות על גרעיני הבסיס וגורמות לקשיים בתנועה. מחלות אחרות גורמות למוות תָּאִי נרחב יותר ולאובדן זיכרון, אותם ניתן לראות במקרים של מחלת אלצהיימר ודמנציית גופיפי לוי. ישנם גם סוגים נדירים של מחלות נוירודגנרטיביות שלא הוזכרו במאמר הזה. מחלות נוירודגנרטיביות הן מחלות קשות שאין להן תרופה כיום. אולם חוקרים סביב העולם מחפשים דרכים לסייע לאנשים החולים במחלות האלה. אחד הטיפולים המלהיבים ביותר עושה שימוש בתאי גזע כדי להחליף את תאי העצב שמתו. עם כל כך הרבה מוחות מבריקים שעובדים על מציאת תרופה, אנו מקווים שבקרוב יימצא סיוע מתאים לאנשים הסובלים מהמחלות האלה!

מילון מונחים

תאי עצב (Neurons): תאים שמרכיבים את המוח וּמְתַקְשְּׁרִים זה עם זה כך שנוכל לדבּר; ללכת; לזוז ולבצע כל דבר אחר שאנו עושים.

מחלות נוירודגנרטיביות (Neurodegenerative diseases): מחלות מוחיות שיכולות לגרום לתאי עצב למות, ולמוח להתכווץ.

מחלת פרקינסון (Parkinson’s disease): מחלה נוירודגנרטיבית שהתסמינים העיקריים שלה קשורים לבעיות בתנועה כתוצאה ממוות של תאי עצב באזור החומר השחור במוח.

החומר השחור (Substantia nigra): אזור במוח שמְתַקְשֵּׁר עם גנגליית הבסיס ומאפשר לנו להתנועע.

גרעיני הבסיס (Basal ganglia): קבוצת תאי עצב שמרכיבים את אזור המוח המרכזי אשר נדרש לשליטה בתנועה.

מחלת הנטינגטון (Huntington’s disease): מחלה נוירודגנרטיבית אשר יכולה לעבור מהורה לילד ומשפיעה על גנגליית הבסיס באופן שיוצר קשיים בתנועה.

מחלה תורשתית (Genetic illness): מחלה שיכולה לעבור בתורשה, כלומר מהורה לילד.

מחלת אלצהיימר (Alzheimer’s Disease) ודמנציה של גופיפי לוי (Lewy body dementia): מחלות נוירודגנרטיביות אשר גורמות ללקויות בזיכרון.

תאי גזע (Stem cells): תאים לא בוגרים שיכולים להפוך לכל סוג של תא בגוף, כולל תאי עצב.

הצהרת ניגוד אינטרסים

המחברים מצהירים כי המחקר נערך בהעדר כל קשר מסחרי או פיננסי שיכול להתפרש כניגוד אינטרסים פוטנציאלי.


מקורות

[1] Bak, T. H., and Chandran, S. 2012. What wires together dies together: verbs, actions and neurodegeneration in motor neuron disease. Cortex 48:936–44. doi: 10.1016/j.cortex.2011.07.008

[2] Finkbeiner, S. 2011. Huntington’s disease. Cold Spring Harb. Perspect. in Biol. 3:1–24. doi: 10.1101/cshperspect.a007476

[3] Kalia, L. V., and Lang, A. E. 2015. Parkinson’s disease. Lancet 386:896–912. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61393-3

[4] Holmes, C., and Amin, J. 2016. Dementia. Medicine (Baltimore) 44:687–90. doi: 10.1016/j.mpmed.2016.08.006

[5] Jaiswal, M. 2017. Therapeutic opportunities and challenges of induced pluripotent stem cells-derived motor neurons for treatment of amyotrophic lateral sclerosis and motor neuron disease. Neural. Regen. Res. 12:723–36. doi: 10.4103/1673-5374.206635