תַקצִיר
לַיֶּפֶת ריאות (פִיבְּרוֹזִיס ריאתי) היא מחלה שמשפיעה בעיקר על אנשים מבוגרים ומקשה על הנשימה. הריאות נעשות מצולקות ועבות מדלקת, באופן שפוגם בתהליך הנשימה. במאמר זה, תִּלמדו תחילה כיצד הריאות מאפשרות לנו לנשום ומדוע עלינו לנשום מלכתחילה. כמו כן תלמדו מה גורם ללייפת ריאות, מהם תסמיניה, כיצד רופאים מאבחנים את המחלה ומהן דרכי הטיפול בה. תיווכחו שלמחלה זו אין תרופה, אך המשמעות היא כי אולי באחד הימים אתם תגלו את התרופה!
תפקידן של הריאות, ומדוע אנו צריכים לנשום?
הריאות הן האיבר העיקרי שמאפשר לנו לנשום. נשימה חיונית לחיים מאחר שהיא מכניסה חמצן לגופינו, ומאפשרת לפחמן דו-חמצני לעזוב את גופינו. חמצן נדרש למגוון תהליכים חיוניים שמתרחשים בתוך תאי הגוף, לרבּוֹת ייצור אנרגיה. ללא חמצן, לא היינו מסוגלים לרוץ, לשחק, או אפילו לחשוב! פחמן דו-חמצני הוא גז שמיוצר כתוצר לוואי כאשר התאים מייצרים אנרגיה, והוא רעיל אם נשאר זמן רב מדי בתוך הגוף.
כשאנו שואפים, אוויר נכנס דרך הפה והאף אל תוך הגרון ואל תוך הריאות דרך סדרה של צינורות. כשהאוויר נכנס לריאות, הוא נע דרך צינוריות קטנות יותר ויותר, שנקראות סִמְפּוֹנִות וסִמְפּוֹנִיוֹת, המסתיימות בנֹאדִיּוֹת. נאדיות הן שׂקיקים קטנים של רקמה דקה מאוד אשר מאפשרים חילוף גזים (איור 1A). משמעותו של תהליך זה היא שגז חמצן מוחלף בגז פחמן דו-חמצני: חמצן נע מהריאות אל הדם, בזמן שפחמן דו-חמצני נע מהדם אל תוך הריאות. חילוף גזים אפשרי מאחר שהנאדיות ממוקמות ליד תאי דם קטנים מאוד שנקראים נימים. הן הנאדיות הן הנימים דקים מאוד, כך שהמולקולות הזעירות של חמצן ושל פחמן דו-חמצני יכולות לעבור ביניהם בקלות. החמצן נע בדם דרך נימי הריאות ולתוך כלי הדם של הלב, שם דם עשיר בחמצן מוזרם דרך עורקים לשאר הגוף. הפחמן הדו-חמצני נע חזרה דרך הנאדיות, במעלה הסימפונות והסימפוניות, לאורך הגרון, והחוצה דרך הפה והאף כשאנו נושפים.
- איור 1 - אנטומיה של ריאות וחילופי גז ברֵאוֹת בְּרִיאוֹת וּברֵאוֹת עם לַיֶּפֶת.
- אוויר נע מקנה הנשימה (Trachea) לסימפּונות (Bronchi), אשר מסתעפים לסימופּוניות (Bronchioles). בסיום הסימפוניות ישנן נאדיות (Alveoli)–אתר חילוף הגזים. (A) ברֵאוֹת (Lung) בְּרִיאוֹת, חילוף של חמצן (Oxygen) ופחמן דו-חמצני (Carbon Dioxide) מתרחש בקלות לאורך הדופן הדקה של הנאדיות. (B) ברֵאוֹת של אדם עם לייפת ריאות, חילוף הגזים אינו יעיל באותה המידה מאחר שלגזים יש מרחק הרבה יותר גדול לעבור דרך דפנות הנאדיות העבות.
מהי לַיֶּפֶת ריאות?
לייפת ריאות היא סוג של מחלת ריאות כרונית שמקשה על אנשים לנשום. כרוני משמעותו כי למחלה זו מתפתחת לאורך זמן רב, והיא מחריפה בהדרגה. מבוגרים בני למעלה מ-50 הם בדרך כלל האוכלוסייה היחידה שעלולה לחוות לייפת ריאות [1]. כשאדם חולה בלייפת ריאות, הנאדיות מצטלקות ומתעבּוֹת כתוצאה מדלקת. מאחר שחילוף גזים מתרחש באופן המיטבי כשהנאדיות דקות, במצב של לייפת פחות חמצן יכול לעבור דרך הנאדיות העבות, ולכן פחות חמצן נכנס לגוף בכל נשימה (איור 1B).
מה גורם ללייפת ריאות?
למחלה זו גורמים רבים מאחר שישנן מגוון דרכים שבהן הריאות עשויות להצטלק. נשימה פנימה של חלקיקי אבק מסוימים קטנים מאוד, כמו למשל אבק חול או אבק פחם, עלולה לגרות את הריאות. לכן, אנשים שעבודותיהם כוללות ניקוי בהתזת חול או כריית פחם מצויים בסיכון גבוה יותר לפתח לייפת ריאות. חלקיקי האבק הקטנים נכנסים לנאדיות, גורמים לתגובה חיסונית שגורמת לדלקת, והדלקת מובילה לצלקות. בפרט, הַתָּאִים שמרכיבים את הנאדיות (שנקראים פְּנֵאוּמוֹצִיטִים) ניזוקים ושולחים אותות שמתחילים את התהליך הדלקתי. תאים שנקראים פִיבְּרוֹבְּלַסְטִים מופעלים על ידי האותות האלה ומייצרים עודף קוֹלָגֶן–חלבון קשיח שגורם לצלקות (איור 2).
- איור 2 - נאדיות של רֵאוֹת בְּרִיאוֹת ורֵאוֹת עם לייפת.
- (A) ברֵאוֹת בְּרִיאוֹת, הנאדיות והנימים מצויים זה לצד זה בסמיכות רבה. פיברובלסטים גם נמצאים כחלק מהמיבנה התקין, ומייצרים קולגן כחלק מתגובה דלקתית רגילה המתרחשת כאשר תאים ניזוקים. (B) ברֵאוֹת עם לייפת, פנאומוציטים ניזוקים באופן תדיר. הם מייצרים הרבה אותות דלקת, ובתגובה, הפיברובלסטים מייצרים עודף קולגן. קולגן זה יוצר רִקְמַת צלקת, אשר מייצרת דופן עבה שמפרידה את הנאדיות והנימים. Fibroblast = פיברובלסט Pneumocyte = פנאומוציט Alveolus = נאדית Capillary = נים Inflammatory signals = אותות דלקת Fibrosis = לייפת.
טיפולים עבור מחלות מסוימות עלולים לגרום ללייפת ריאות. אלה כוללים תרופות כימותרפיות וטיפולי קרינה שמשמשים לטיפול בסרטן, וכן תרופות מסוימות ללב. אולם, מרבית המקרים של לייפת ריאות הם אִידְיוֹפָּתִים (קשורים למחלה ממקור בלתי ידוע), כלומר איננו יודעים בדיוק מה גורם להם. לייפת ריאות שכיחה יותר בקרב אנשים שיש להם קרוב משפחה שמתמודד עם מחלה זו, וישנם גֶּנִים מסוימים שידועים כמגבירים את הנטייה לפתח את המחלה. התיאוריה היא שאצל אנשים בעלי נטייה כזו, מערכת החיסון יוצרת דלקת כל הזמן, אפילו בהיעדר חומרים זרים או אורגניזמים זרים. הריאות מצטלקות כתוצאה מכֹּל הדלקת העודפת [2].
התסמינים שמאפיינים לייפת ריאות
התסמינים העיקריים של המחלה הם קוצר נשימה, שיעול ועייפות. אנשים עם לייפת ריאות מתקשים לקחת נשימות עמוקות, וביצוע פעילויות רגילות גורם להם לחוש עייפוּת רבה. הם גם אינם יכולים לעסוק בפעילות גופנית מאחר שכאמור, כתוצאה מהנאדיות העבות פחות חמצן נכנס לגוף בכל נשימה. לעיתים, אנשים עם לייפת ריאות גם יורדים במשקל וסובלים מעייפות בשרירים ובמפרקים, מאחר שללא חמצן הם אינם יכולים לייצר מספיק אנרגיה להפעלת הגוף באופן רגיל.
אם מאתרים את כל התסמינים של לייפת ריאות באדם מסויים, רופא יכול לערוך לו בדיקות כדי לאשר את האבחנה. במטרה לאבחן לייפת ריאות, רופאים משתמשים במכשיר שנקרא סורק CT שבעזרתו מצולמות תמונות של הריאות. התמונות מהסורק מאפשרות לרופאים לראות את הצלקות ואת הדלקת ברֵאות. לעיתים, אם התמונות מסורק ה-CT אינן ברורות, הרופא יצטרך ליטול בִּיוֹפְּסְיָה מהריאות. במקרה כזה, הרופא ייקח חתיכה קטנה מרקמת הריאות ויבחן אותה תחת מיקרוסקופ, שם קל יותר לראות את הצלקות ואת התאים שגורמים לדלקת.
כיצד מטפלים בלייפת ריאות?
למרבה הצער, לייפת ריאות הינה מחלה חשוכת מַרְפֵּא. אין תרופה או הליך רפואי שיגרמו למחלה לחלוף לצמיתוּת, אולם ישנן התערבויות שיכולות לסייע. הדבר הראשון שעשוי לעזור למטופלים הוא להפסיק לעשן, מאחר שעישון אף הוא גורם נזק לנאדיות. טיפולים מסוימים יכולים לסייע לאנשים עם לייפת ריאות להרגיש יותר בנוח ולנשום ביתר קלוּת. אחד הטיפולים נקרא שיקום פּוּלְמוֹנָרִי (ריאתי). כאשר מטופלים עוברים שיקום מסוג זה, מטפלים מוסמכים מסייעים להם לבצע תרגילים ומלמדים אותם שיטות נשימה שונות. תרופות מסוימות יכולות אף הן להקל על נשימה באמצעות הפחתת הדלקת שגורמת לצילוק הריאות, אך טיפולים אלה אינם מצליחים תמיד. אם אין שיפור בתסמיני המחלה לאחר שיקום או נטילת תרופות, המוצא האחרון הוא השתלת ריאות. מדובר בניתוח שבו ריאותיהם של מטופלים מוחלפות ברֵאות מתורם איברים. זהו ניתוח מורכב מאוד, ולמטופלים לוקח זמן רב להתאושש ממנו.
מסקנות
במהלך הנשימה מתרחש חילוף גזים, תהליך גופני חיוני שמתרחש ברֵאות, חמצן מוחלף בפחמן דו-חמצני. המרווח הפיזי הזעיר בין הנאדיות לבין הנימים ברֵאות מאפשר לחילוף גזים זה להתרחש בקלות. בלייפת ריאות, חילוף הגזים נפגע מאחר שרקמת צלקת המיוצרת בתגובה לנזק ברֵאות, יוצרת מחסום פיזי בין הנאדיות לבין הנימים. פגיעה זו גורמת לאנשים קוצר נשימה וחוסר יכולת לבצע פעילות גופנית. חוקרים רבים עמלים במטרה להבין את המחלה טוב יותר ומחפשים טיפולים חדשים עבורה, אולם לרוע המזל אנו עדיין נמצאים במרחק רב ממציאת מַרְפֵּא. אולי באחד הימים אתם תגלו דרך לרפא לייפת ריאות!
מילון מונחים
נֹאדִיּוֹת (Alveoli): ↑ המבנים הקטנים ביותר של הריאות, שם מתרחש חילוף גזים.
חילוף גזים (Gas Exchange): ↑ תהליך של חילוף חמצן ופחמן דו-חמצני בין נאדיות ובין נימים ברֵאות.
נים (Capillary): ↑ כלי הדם הקטנים ביותר בגוף, בעלי דפנות דקות ביותר שמאפשרות חילוף של חומרים כמו גזים.
לייפת (Fibrosis): ↑ תהליך החלמה אבנורמלי שיוצר צלקות, או אוסף עבה של חלבוני קולגן, כאשר פיברובלסטים מגיבים ביֶתֶר לאותות דלקתיים.
כרוני (Chronic): ↑ משהו שנמצא לאורך זמן, שאינו עובר מהר קבוע.
דלקת (Inflammation): ↑ תוצאה של הַפְעָלַת מערכת החיסון, שבדרך כלל מתרחשת בתגובה לזיהום, אולם לעיתים מתרחשת כשאין זיהום, כמו למשל בלייפת ריאות.
פנאומוציט (Pneumocyte): ↑ התאים הבודדים שמהן נאדיות מורכבות. כאשר הם נפגעים, הם שולחים אותות דלקתיים.
פיברובלסט (Fibroblast): ↑ תא שמייצר קולגן כחלק מהתגובה התקינה שלו לאותות דלקתיים שנשלחים מתאים שניזוקו. פיברובלסטים נמצאים ברחבי הגוף.
הצהרת ניגוד אינטרסים
המחברים מצהירים כל המחקר נערך בהעדר כי קשר מסחרי או פיננסי שיכול להתפרש כניגוד אינטרסים פוטנציאלי.
מקורות
[1] ↑ Richeldi, L., Collard, H. R., and Jones, M. G. 2017. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 389:1941–52. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30866-8
[2] ↑ Meyer, K. C. 2017. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. Expert Rev. Respir. Med. 11:343–59. doi: 10.1080/17476348.2017.1312346